Schwere Hypertriglyzeridämie

Chemisch gesehen bestehen Triglyzeride aus einem Glycerin-Grundgerüst und drei Fettsäuren. Triglyzeride sind wie Cholesterin und andere Fette im Blut nicht direkt löslich. Im Plasma werden die Triglyzeride in unterschiedlichen Anteilen im Kern der besonders großen Lipoprotein-Partikel transportiert.

Erhöhtes Risiko für eine schwere Pankreatitis

Ab einer Plasmakonzentration der Triglyzeride von mehr als 150 mg/dl spricht man von einer Hypertriglyzeridämie (HTG), wobei ein kritischer Wert bei über 1.000 mg/dl (Normwert 74 – 120 mg/dl) liegt, man spricht dann von einer schweren Hypertriglyzeridämie (SHTG). Die schwere Hypertriglyzeridämie führt zu einem erhöhten Risiko für eine besonders schwer verlaufende Pankreatitis, in seltenen Fällen auch wiederholt auftretend (rezidivierend). Eine schwere Hypertriglyzeridämie ist unabhängig von der Ätiologie zudem auch ein Risikofaktor kardiovaskulärer Komplikationen. Die Hypertriglyzeridämie kann verursacht durch die großen Triglyzerid-reichen Lipoproteine auch der pathophysiologisch relevante Risikofaktor einer progredienten Atherosklerose sein.

Komplikation während der Schwangerschaft

Komplikation während der Schwangerschaft

Die Hypertriglyzeridämie kann eine schwerwiegende Komplikation während der Schwangerschaft sein. Bei gleichzeitigem Vorliegen eines Diabetes und/oder einer vorbestehenden Fettstoffwechselstörung ist das Risiko für eine akute Pankreatitis erhöht, eine lebensbedrohliche Situation mit einer Mortalität für Mutter und Kind von bis zu 30 % bzw. 15 %.

Einteilung der Hypertriglyzeridämie anhand von Nüchterntriglyzeridwerten

Nach: Hegele et al. Lancet Diab Endocrinol (2020) 8: 50-67; Parhofer, Laufs, Dtsch Arztebl Int (2019) 116: 825-832.

Ursachen einer schweren Hypertriglyzeridämie

Nach: Hegele et al. Lancet Diab Endocrinol (2020) 8: 50-67; Parhofer, Laufs, Dtsch Arztebl Int (2019) 116: 825-832.

Welche Therapiemöglichkeiten gibt es bei schwerer Hypertriglyzeridämie?

Im Fall einer akuten und schweren, insbesondere lebensbedrohlichen, Pankreatitis, die durch hohe Triglyzerid-Konzentrationen im Blut von mehr als 1000 mg/dl (schwere Hypertriglyzeridämie) verursacht wird, kann eine Absenkung der Triglyzeride durch eine Apherese-Behandlung die Prognose der Patienten deutlich verbessern. Diät oder eine medikamentöse Therapie würden nur verzögert wirken.

Bei Hochrisikopatienten mit durchweg sehr hohen Triglyzeridwerten über 1.000 mg/dl, die nicht auf Lebensstilveränderungen, Diät und medikamentöse Therapieansätze ansprechen und wiederkehrend Pankreatitiden erleiden, kann eine regelmäßige wöchentliche Behandlung mit Apherese erforderlich werden. Dies ist zum Beispiel mit der Doppelfiltrations-Plasmapherese (DFPP) möglich.

Im Falle einer schweren Hypertriglyzeridämie in der Schwangerschaft ist die Möglichkeit einer medikamentösen Therapie mitunter sehr eingeschränkt. Die DFPP kann hier als Therapieoption eingesetzt werden, um exzessiv erhöhte Triglyzeridwerte zu senken und schwere Komplikationen zu vermeiden. Ist die Hypertriglyzeridämie durch Chylomikronen verursacht, kann es erforderlich sein, zunächst mit dem Plasmaaustausch zu beginnen.

Apherese ist ein wichtiges Therapiemodul

Therapiealgorithmus der SHTG mit Pankreatitis (Abb. teils nach Daten aus Grupp et al 2020). DFPP = Doppelfiltrations-Plasmapherese; FCS = familiäres Chylomikronämie-Syndrom; i. v. = intravenös; MCT = mittelkettige Triglyzeride; SHTG = schwere Hypertriglyzeridämie
Beispiel für einen Apheresefilter. Im Querschnitt sind die feinen Membrankapillaren mit winzig kleinen Poren zu erkennen.

Für weitere Informationen zum Thema DFPP bei schwerer Hypertriglyzeridämie wenden Sie sich gerne an uns.

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Weiterführende Informationen und Literatur

 

  • Basar R, Uzum AK, Canbaz B. Therapeutic apheresis for severe hypertriglyceridemia in pregnancy. Arch Gynecol Obstet (2013) 287: 839-843.

  • Chang CT, Tsai TY, Liao HY et al. Double filtration plasma apheresis shortens hospital admission duration of patients with severe hypertriglyceridemia-associated acute pancreatitis. Pancreas (2015) 45: 606-612.

  • Ewald N, Hardt PD, Kloer HU. Severe hypertriglyceridemia and pancreatitis: presentation and management. Curr Opin Lipidol (2009) 20: 497-504.

  • Galán Carillo I, Demelo-Rodriguez P, Rodrıguez Ferrero ML et al. Double filtration plasmapheresis in the treatment of pancreatitis due to severe hypertriglyceridemia. J Clin Lipidol (2015) 9: 698-702.

  • Grupp C, Beckermann J, Köster E, et al. Relapsing and Progressive Complications of Severe Hypertriglyceridemia: Effective Long-Term Treatment with Double Filtration Plasmapheresis. Blood Purif (2020) 49:457-467.

  • Klingel R, Heibges A, Fassbender C. Hypertriglyzeridämie mit Pankreatitis – Apherese ist ein wichtiges Therapiemodul. Dialyse aktuell (2021) 25: 38–44.