Pemphigus-Erkrankungen
Als Pemphigus-Erkrankungen fasst man eine Gruppe unterschiedlicher seltener Erkrankungen zusammen, die klinisch durch Blasen und Erosionen (Gewebeschäden) an Haut und oberflächennahen Schleimhäuten, ausgelöst durch Autoantikörper, gekennzeichnet sind.
Bullöse Autoimmundermatosen
Sie werden daher auch als bullöse (blasenbildende) Autoimmundermatosen bezeichnet. Die Prävalenz der Pemphiguserkrungen in Deutschland liegt zusammen bei etwa 40.000 Fällen, die Inzidenz bei 20 Neuerkrankungen pro Million Einwohner und Jahr.
Bei den Pemphiguserkrankungen sind die Autoantikörper gegen Strukturen in den Oberflächen der Hautzellen, die sogenannten desmosomalen Proteine, die eine Verbindung zwischen den Zellen herstellen, gerichtet. Es kommt zum Verlust des Kontakts benachbarter Zellen. Bei den in tieferen Hautschichten auftretenden subepidermal bullösen Autoimmundermatosen sind die Autoantikörper gegen hemidesmosomale Strukturproteine gerichtet.
Alle Pemphigus-Erkrankungen sind potentiell lebensbedrohlich, vor allem aufgrund schwerer Komplikationen durch im zerstörten Gewebe auftretende Infektionen.
Autoantikörper als Auslöser
Die direkte pathophysiologische, also „krankmachende“ Relevanz der Autoantikörper wurde im Tiermodell bestätigt. Mit der Zufuhr von zuvor isolierten Desmoglein-Antikörpern ließ sich die Pemphigusbildung auslösen. Spezifische serologische Testsysteme sowie die Musteranalyse bereits bekannter gewebegebundener Autoantikörper ermöglichen es heute, bei 80–90 % der Patienten die Ziele der jeweiligen Autoantikörper zu identifizieren. Dies ermöglicht eine genaue Zuordnung der Pemphigus-Erkrankung und erleichtert Therapieauswahl und Prognose.
Welche Therapiemöglichkeiten bestehen bei Pemphigus-Erkrankungen?
Bei Pemphigus-Erkrankungen wird zunächst versucht, durch eine Immunsuppression oder Immunmodulation die Bildung von Autoantikörpern zu unterdrücken. Dabei stellt vor allem die Hemmung aktivierter T-Zellen einen wichtigen Teilaspekt dar. Es kommen immunsuppressive Medikamente inkl. Rituximab und die intravenöse Gabe von Immunglobulinen zum Einsatz.
Bei einem unzureichenden Ansprechen der medikamentösen Therapie oder schweren akuten Verlaufsformen ist die Immunadsorption eine Therapieoption. Parallel mit der Absenkung des Spiegels im Blut zirkulierender Autoantikörper kann eine rasche Besserung der klinischen Befunde erzielt werden. In manchen Fällen ist eine medikamentöse Immunsuppression möglicherweise riskant, da sich die Blasenbildung an der Haut durch Infektionen verschlimmern kann. Die Immunadsorption ist dann eine wichtige ergänzende Therapieoption, insbesondere in der Akutsituation.
Für weitere Informationen zum Thema Immunadsorption bei Pemphiguserkrankungen wenden Sie sich gerne an uns.
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Weiterführende Informationen und Literatur
- Apherese-Standard der Deutschen Gesellschaft für Nephrologie 2023
- AWMF-S2k-Leitlinie „Diagnostik und Therapie des Pemphigus vulgaris / foliaceus und des bullösen Pemphigoids“ 2019
- Guidelines on the Use of Therapeutic Apheresis in Clinical Practice – Evidence-Based Approach from the Writing Committee of the American Society for Apheresis (ASFA): The Eighth Special Issue
- Eming R, Kuhlmann U, Hoyer J et al. Immunadsorption bei schweren bullösen Autoimmundermatosen. Nephro-News (2006) 8: 50-51.
- Lüftl M, Strauber A, Mainka A et al. Successful removal of pathogenic autoantibodies in pemphigus by immunoadsorption with tryptophan-linked polyvinylalcohol adsorber. Brit J Dermatol (2003) 149: 598-605.
- Van Beek N, Zillikens D, Schmidt E. Bullöse Autoimmundermatosen - Klinische Manifestationen, Diagnostik und Therapieoptionen. Dtsch Arztebl Int (2021) 118: 413–420.
- Zillikens D, Derfler K, Eming R et al. Recommendations for the use of immunoapheresis in the treatment of autoimmune bullous diseases. J Dtsch Dermatol Ges (2007) 27: 717-722.
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