Myasthenia gravis
Die Myasthenia gravis ist eine autoimmun-vermittelte neurologische Erkrankung. Autoantikörper stören die Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel. Daraus resultiert eine belastungsabhängige schwere muskuläre Ermüdbarkeit.
Schwere Muskelschwäche durch Autoantikörper im peripheren Nervensystem
Bei 90% der Betroffenen treten Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor (AChR) auf. Die in 5% der Fälle nachgewiesenen muskelspezifische Kinase-Antikörper (anti-MuSK)-assoziierte Myasthenia gravis (MuSK-MG) und die Low-density lipoprotein receptor-related protein 4 (LRP4)-Antikörper-assoziierten oder Agrin-Antikörper-assoziierten Myasthenia-gravis- Unterformen (LRP4-MG, Agrin-MG, sind eine Herausforderung in der Diagnostik und Behandlung.
Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel gestört
Als Mechanismen der Erkrankung werden unter anderem die komplementvermittelten Schäden durch eine vermehrte Endozytose des AChR sowie Verkürzung der synaptischen Falten und der Verlust von funktionellen AChR in der postsynaptischen Membran der neuromuskulären Endplatte angesehen. Die Prävalenz der Myasthenia gravis (MG) variiert zwischen 3–10 pro 100.000, die Inzidenz liegt bei etwa sieben pro eine Million Personen. Etwa 10% der Patienten sind Kinder im Alter unter 16 Jahren. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Die myasthene Krise ist eine lebensbedrohliche Exacerbation der Myasthenia gravis, gekennzeichnet durch eine akute schwere Ateminsuffizienz bis hin zur Beatmungspflichtigkeit.
Welche Therapiemöglichkeiten bestehen bei Myasthenia gravis?
Die meisten Myasthenie-Patienten werden unter einer Basis-Immuntherapie mit Steroiden und Azathioprin und der Gabe von Acetylcholinesterase-Hemmern symptomarm oder -frei.
Plasmaaustausch oder Immunadsorption werden bei krisenhafter Verschlechterung sowie bei einer manifesten myasthenen Krise mit rasch fortschreitender Symptomatik insbesondere bei Beeinträchtigung der Atemmuskulatur eingesetzt. Beide Verfahren werden in den aktuellen Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie als gleichwertig für den Einsatz in der der eskalierenden Immuntherapie empfohlen. Die extrakorporale Therapie erweist sich vorteilhaft, da der Effekt rascher eintritt als bei der medikamentösen Immunsuppression oder die Gabe intravenöser Immunglobuline, die einen verzögerten Wirkungseintritt haben. Plasmaaustausch oder Immunadsorption kommen daneben in der besonderen Situation einer instabilen myasthenen Krise während der Schwangerschaft in Betracht.
Immunadsorption bezüglich unerwünschter Wirkungen im Vorteil
Eine kontrollierte Studie mit insgesamt 19 Patienten zeigte, dass die Immunadsorption und der Plasmaaustausch bei der Behandlung der myasthenen Krise gleichsam wirksam sind. Nach drei bis fünf Behandlungen war das akute Bild der myasthenen Krise beherrscht. Die Immunadsorption schnitt sogar bezüglich unerwünschter Wirkungen günstiger ab [Köhler et al. 2011]. Die Reduktion des AChR-Autoantikörpertiters durch die Immunadsorption korreliert beim einzelnen Patienten sehr gut mit einer klinischen Verbesserung und einem Rückgang der Symptome [Grob et al. 1995].
Patienten mit schwerer Myasthenie, bei denen die medikamentöse Therapie im chronischen Verlauf zu keinem befriedigenden Erfolg führt, können ambulant unter regelmäßigem Einsatz der Immunadsorption rehabilitiert werden. Angesichts der Gesamtprävalenz der Myasthenia gravis sind diese Fälle allerdings nur sehr selten zu erwarten.
Autoantikörper aus dem Blut entfernen mithilfe der Immunadsorption
Wie geht das und wann kommt die Behandlung bei Myasthenia gravis in Betracht? Bei der überwiegenden Zahl der Myasthenie-Patienten kommt die Immunadsorption in der akuten Krise zum Einsatz, in Einzelfällen auch als chronische Dauertherapie, wenn andere Therapieoptionen nicht oder nicht ausreichend wirken. Ein Bericht aus DMG-Aktuell, veröffentlicht von der Deutschen Myastheniegesellschaft.
Für weitere Informationen zu Therapieoptionen bei Myasthenia gravis wenden Sie sich gerne an uns.
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Weiterführende Informationen und Literatur
- Apherese-Standard der Deutschen Gesellschaft für Nephrologie 2023
- Guidelines on the Use of Therapeutic Apheresis in Clinical Practice – Evidence-Based Approach from the Writing Committee of the American Society for Apheresis (ASFA): The Eighth Special Issue
- Myasthenie-Qualitätshandbuch der Deutschen Myasthenie Gesellschaft in Kooperation mit dem Krankheitsbezogenen Kompetenznetz Multiple Sklerose e. V. (KKNMS), progressive Web-App
- S2k-Leitlinie Myasthenia gravis und Lambert-Eaton-Syndrom - Diagnostik und Therapie der Deutsche Gesellschaft für Neurologie e.V. (DGN)
- Dahhan F, Behnke S. Langzeitimmunadsorption nach myasthener Krise in der Schwangerschaft. Journal für Anästhesie und Intensivbehandlung 1/2020: P23.
- Grob D, Simpson D, Mitsumote H et al. Treatment of myasthenia gravis by immunoadsorption of plasma. Neurology (1995) 45: 338-344.
- Köhler W, Bien CG, Ehrlich S et al. Konsensuspapier zum Einsatz der therapeutischen Apherese in der Neurologie. DGNeurologie (2019) 2: 15-33.
- Köhler W, Bucka C, Klingel R. A randomized and controlled study comparing immunoadsorption and plasma exchange in myasthenic crisis. J Clin Apher (2011) 26: 347-355.
- Schneider-Gold C, Krenzer M, Klinker E et al. Immunoadsorption versus plasma exchange versus combination for treatment of myasthenic deterioration. Ther Adv Neurol Disord (2016) 9: 297-303.
- Wagner S, Janzen RW, Mohs C et al. Langzeitbehandlung der therapierefraktären Myasthenia gravis mittels Immunadsorption. Dtsch Med Wochenschr (2008) 133: 2377-2382.
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