Lipoprotein(a)-Hyperlipoproteinämie
Lipoprotein(a) - kurz Lp(a) - ist ein besonderes LDL-Partikel, dessen Apolipoprotein B (apoB) kovalent mit Apolipoprotein(a) (apo[a]) verbunden ist. Apo(a) ist ein sehr polymorphes Protein und besteht aus komplexen Untereinheiten, den “Kringles”, die wiederum in der Anzahl stark variieren können. Dadurch entstehen viele sogenannte Isoformen.
Verursacht Gefäßerkrankung
Die physiologische Funktion von Lp(a) ist nach wie vor unbekannt. Das apo(a) weist eine strukturelle Verwandtschaft mit Plasminogen auf. Pathophysiologisch hat dies zur Folge, dass Lp(a) im Prozess der Atherosklerose wie LDL-Cholesterin wirkt, bzw. dessen Effekte verstärkt, darüber hinaus aber auch die Atherosklerose thrombotisch verstärkt. Lp(a) scheint daher durch die Verstärkung weiterer Risikofaktoren eine besonders frühe und progrediente Gefäßerkrankung zu verursachen. Für Thrombosen in den Venen spielt Lp(a) keine Rolle.
Unabhängiger Risikofaktor der Atherosklerose
Die erhöhte Konzentration von Lp(a) ist ein kausaler unabhängiger Risikofaktor der Atherosklerose. Die Ergebnisse genetischer, epidemiologischer und pathophysiologischer Untersuchungen haben zu dieser klaren Schlussfolgerung geführt, die neben der koronaren Herzerkrankung auch für die Gefäße der Extremitäten und der Gehirnregion gilt. Ab 30 mg/dl wird die Lp(a)-Konzentration relevant für das Risiko atherosklerotischer Komplikationen wie Myokardinfarkt, arterielle Verschlusserkrankung der Beine oder Schlaganfall.
Ab 50 mg/dl steigt das Risiko fast linear an. Etwa 20% der Bevölkerung weisen erhöhte Lp(a)-Werte auf, daher muss die Lp(a)-Konzentration zur Bewertung ihrer klinischen Relevanz im Einzelfall immer im Kontext weiterer Risikofaktoren und der Familienanamnese betrachtet werden. Bei Messungen der Fette im Blut sollte einmal bei jedem auch Lp(a) gemessen werden. Die Konzentration an Lp(a)-Partikeln wird überwiegend genetisch bestimmt ohne Einfluss von Diät oder Lebensführung.
Welche Therapiemöglichkeiten bestehen bei Lp(a)-Hyperlipoproteinämie?
Bei Patienten mit atherosklerotischen Erkrankungen müssen zunächst alle kardiovaskulären Risikofaktoren inklusive des LDL-Cholesterins effektiv behandelt werden. Sollte es trotzdem zur weiteren Progredienz kommen, ist in Deutschland das Apherese-Verfahren Lipoproteinapherese eine Therapieoption und seit 2008 eine Regelleistung der gesetzlichen Krankenversicherung.
Therapieoption Lipoproteinapherese
Die Indikation zur Lipoproteinapherese ist gegeben, wenn eine klinisch oder durch bildgebende Verfahren dokumentierte, fortschreitende kardiovaskuläre Erkrankung (koronare Herzerkrankung, periphere arterielle Verschlusskrankheit oder zerebrovaskuläre Erkrankung) besteht und Lp(a) mit > 60 mg/dl stark erhöht ist. Die Höhe des Lp(a)-Blutspiegels allein reicht also nicht aus, um die Indikation zur Lipoproteinapherese zu stellen.
Die Lipoproteinapherese kann Lp(a) um 60–70 % je Behandlung absenken. Der wesentliche therapeutische Effekt des auch als Lipidapherese bezeichneten Apherese-Verfahrens besteht in der Prävention kardiovaskulärer Ereignisse.
Für weitere Informationen zum Thema Lipoproteinapherese bei erhöhtem Lipoprotein(a) wenden Sie sich gerne an uns.
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Weiterführende Informationen und Literatur
- Apherese-Standard der Deutschen Gesellschaft für Nephrologie 2023
- Guidelines on the Use of Therapeutic Apheresis in Clinical Practice – Evidence-Based Approach from the Writing Committee of the American Society for Apheresis (ASFA): The Eighth Special Issue
- Pocket-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie: Diagnostik und Therapie der Dyslipidämien (Version 2019)
- Richtlinie des Gemeinsamen Bundesausschusses (GBA) zu Untersuchungs- und Behandlungsmethoden der vertragsärztlichen Versorgung in der Fassung vom 17. Januar 2006 veröffentlicht im Bundesanzeiger Nr. 48 (S. 1 523) vom 9. März 2006, zuletzt geändert am 20. Oktober 2022 veröffentlicht im Bundesanzeiger (BAnz AT 13.01.2023 B3)
- Klingel R (2018) Lipoprotein(a) - verstecktes Risiko im LDL-Cholesterin. Kompendium Herz-Kreislauf (2018) 14: 14-20.
- Klingel R, Heigl F, Schettler V et al. Lipoprotein(a) – Marker for cardiovascular risk and target for lipoprotein apheresis. Atherosclerosis suppl (2019) 40: 17-22.
- Kronenberg F. Lipoprotein(a). Prevention and treatment of atherosclerosis. Handbook of Experimental Pharmacology (HEP, volume 270, 2021) 201-232.
- Kronenberg F, Mora S, Stroes ESG et al. Lipoprotein(a) in atherosclerotic cardiovascular disease and aortic stenosis: a European Atherosclerosis Society consensus statement. Eur Heart J (2022) 43: 3925–3946.
- Leebmann J, Roeseler E, Julius U et al. Lipoprotein apheresis in patients with maximally tolerated lipid-lowering therapy, lipoprotein(a)-hyperlipoproteinemia, and progressive cardiovascular disease - Prospective observational multicenter study. Circulation (2013) 128: 2567-2576.
- Roeseler E, Julius U, Heigl F, et al. Lipoprotein apheresis for lipoprotein(a)-associated cardiovascular disease: prospective 5 years of follow-up and apolipoprotein(a) characterization. Arterioscler, Thrombosis, And Vascular Biology (2016) 36: 2019-2017.
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