Autoimmune Enzephalitiden
Autoimmune Enzephalitiden sind Entzündungen der grauen Substanz des Zentralnervensystems (ZNS), die nicht durch Erreger bedingt sind. Bei der Erkrankung sind Antikörper sowohl gegen neuronale Oberflächenstrukturen als auch intrazelluläre Antigene des ZNS nachweisbar.
Autoantikörper gegen Strukturen des Zentralnervensystems
Da die entzündlichen Veränderungen häufig nicht auf die sogenannten limbischen Hirnareale begrenzt sind, ist der auf die Erstbeschreibung zurückgehende Begriff der limbischen Enzephalitis heute nicht mehr ganz zutreffend und wurde durch den Oberbegriff der autoimmunen Enzephalitis ersetzt.
Autoimmune Enzephalitiden sind in ihrem klinischen Bild durch teils sehr unterschiedliche Symptome gekennzeichnet. Möglich sind psychiatrische, teilweise auch dementielle Symptome, epileptische Anfälle, Störungen der Bewegungskoordination, Nervenschmerzen und schwere Bewusstseinsstörungen.
Da sich ein großer Teil der Patienten primär mit vorherrschend psychiatrischen Symptomen vorstellt, ist die richtige Differentialdiagnostik auch heute oft noch zunächst schwierig. Autoimmune Enzephalitiden mit vorherrschend psychiatrischen Symptomen werden auch als autoimmune Psychosen bezeichnet.
Verschiedene Autoantikörper identifiziert
Die Identifizierung von Autoantikörpern hat die Einordnung als immun-vermittelte Enzephalitis ungeklärter Ätiologie erheblich vorangebracht. Ein Beispiel sind Autoantikörper gegen N-Methyl-D-Aspartat-Rezeptor (NMDAR), der im Gehirn bei der Signalübertragung zur Bildung von Gedächtnisinhalten eine wichtige Rolle spielt. In diesem Fall spricht man von einer Anti-NMDAR-Enzephalitis. Genaue Daten zur Häufigkeit der NMDAR-Enzephalitis liegen noch nicht vor. In 80% der Fälle sind Frauen betroffen, bei einem Durchschnittsalter von 23 Jahren.
Eine Reihe weiterer Autoantikörper gegen neuronale Oberflächenproteine wurde in den vergangenen Jahren identifiziert, zum Beispiel Antikörper gegen metabotrope Glutamatrezeptoren, Aminomethylphosphonsäure (AMPA)-, γ-Aminobuttersäure (GABA)-Rezeptoren, „leucine-rich glioma-inactivated 1“ (LGI1) oder das Contactin-assoziierte Protein 2 (Caspr2). Bei vielen bislang als nicht behandelbar geltenden Patienten ist dadurch nun eine gezielte Immuntherapie möglich.
Möglichst frühe Diagnose wichtig
Die frühzeitige Diagnose einer autoimmunen Enzephalitis und ein möglichst rascher Behandlungsbeginn sind klinisch bedeutsam, da die Symptome potenziell reversibel sind. Bereits bei begründetem Verdacht auf eine autoimmune Enzephalitis sollte mit einer multimodalen Immuntherapie begonnen werden. Serum und Liquor sollten auf spezifische Autoantikörper untersucht werden.
Therapiemöglichkeiten autoimmuner Enzephalitiden durch Aphereseverfahren
Die rasche Entfernung der Autoantikörper durch Apherese stellt ein wirksames Therapieprinzip im Rahmen einer kombinierten multimodalen Immuntherapie dar. In der bundesweiten Untersuchung wurde die Wirksamkeit der Tryptophan-Immunadsorption und des Plasmaaustausches bei autoimmunen Enzephalitiden (überwiegend NMDAR) ausgewertet. 67% der Patienten besserten sich nach Plasmaaustausch. Bei der Tryptophan-Immunadsorption sprachen sogar 85% der Patienten (11 von 13) deutlich auf die Behandlung an. Die Apherese erwies sich in Fällen, bei denen Autoantikörper gegen neuronale Oberflächenproteine nachgewiesen wurden, als besonders wirksam.
Immunadsorption oft wirksamer und verträglicher
Die Therapie der autoimmunen Enzephalitiden wird in den Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie im Kapitel der immunvermittelten Erkrankungen der grauen ZNS-Substanz zusammengefasst. Der Plasmaaustausch und die Immunadsorption gehören zusammen mit einer hochdosierten Kortisongabe zu den Therapien der ersten Wahl. Die Immunadsorption wird als eine oft wirksamere und verträglichere Alternative zum Plasmaaustausch angesehen.
Für weitere Informationen zu Therapieoptionen bei autoimmunen Enzephalitiden wenden Sie sich gerne an uns.
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Weiterführende Informationen und Literatur
- Apherese-Standard der Deutschen Gesellschaft für Nephrologie 2023
- Guidelines on the Use of Therapeutic Apheresis in Clinical Practice – Evidence-Based Approach from the Writing Committee of the American Society for Apheresis (ASFA): The Eighth Special Issue
- Immunvermittelte Erkrankungen der grauen ZNS-Substanz sowie Neurosarkoidose, Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, DGN
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